Choroba Parkinsona
należy do grupy
chorób zwyrodnieniowych układu nerwowego.
Cierpi na nią prawie 1,5% osób w wieku powyżej 65 lat.
Zaczyna się na ogół po 60. roku życia. Dotyka w jednakowym
stopniu obu płci, z lekką przewagą mężczyzn. Początek
choroby jest niekiedy podstępny, a rozpoznanie, zwłaszcza we
wstępnym okresie choroby, nie jest łatwe.
Najbardziej charakterystycznymi objawami choroby Parkinsona
są: drżenie rąk, ramion, nóg, żuchwy i twarzy, sztywność
kończyn i tułowia, spowolnienie ruchów, upośledzenie
koordynacji ruchowej i równowagi. Choroba ma charakter
przewlekły i postępujący - objawy ulegają nasileniu wraz z
rozwojem choroby.
Przyczyny choroby Parkinsona nie zostały jeszcze w pełni
wyjaśnione, a leczenie może na razie jedynie spowolnić
rozwój i osłabić objawy.
Po raz pierwszy została opisana przez brytyjskiego lekarza
Johna Parkinsona, który w 1817 roku opublikował artykuł o
dziwnej chorobie, nazywając ją drżączką poraźną. W ciągu
następnych 150 lat naukowcy starali się dociec przyczyn i
sposobów leczenia schorzenia, które na cześć odkrywcy
nazwano chorobą Parkinsona.
Schorzenie to, podobnie jak choroba Alzheimera, należy do
grupy chorób zwyrodnieniowych układu nerwowego. Ma charakter
przewlekły, a jego objawy pogarszają się wraz z rozwojem
choroby.
Choroba Parkinsona jest najczęstszą formą tzw.
parkinsonizmu, czyli grupy chorób o bardzo podobnym obrazie
klinicznym i podobnych objawach. Jej dokładna przyczyna nie
jest znana, w innych schorzeniach określanych mianem
parkinsonizmu znamy lub podejrzewamy przyczynę zaburzeń (np.
miażdżyca, zatrucia, urazy czaszki). Zdarza się też, że
powodem objawów jest inny niż we właściwej chorobie
Parkinsona pierwotny proces neurologiczny.
Kto choruje
Chorują na nią w
takim samym procencie mężczyźni i kobiety, bez względu na
warunki ekonomiczne, społeczne i geograficzne, w jakich
żyją.
Na chorobę Parkinsona cierpi około 60 tys. Polaków. Dotyka
ona prawie 1,5% populacji powyżej 65. roku życia, jest więc
bardzo ważnym problemem nie tylko medycznym, ale i
społecznym.
Schorzenie to jest ściśle związane z wiekiem - dotyczy ono
zazwyczaj osób powyżej 50. roku życia. Przeciętny wiek, w
którym pojawiają się objawy, to 60 lat. Jednak coraz
częściej donosi się o przypadkach choroby Parkinsona o
wczesnym początku - 5-10% chorych ma mniej niż 40 lat.
Przyczyny choroby
Pojawia się, kiedy
zniszczeniu ulegają komórki nerwowe (neurony) w części mózgu
zwanej istotą czarną. Neurony te w prawidłowych warunkach
wydzielają dopaminę, ważny przekaźnik chemiczny
odpowiedzialny za transmisję sygnałów pomiędzy istotą czarną
a następnym "przystankiem" na drodze od kory mózgowej do
mięśni - ciałem prążkowanym w kresomózgowiu. "Wiadomości"
przekazywane z istoty czarnej są odpowiedzialne za to, że
zależne od naszej woli ruchy są płynne i przebiegają bez
zakłóceń. Jeśli zniszczeniu ulegnie ponad 80% komórek
produkujących dopaminę, stracimy zdolność kontroli nad takim
typem ruchów.
Dokładna przyczyna
zwyrodnienia komórek istoty czarnej nie jest jeszcze znana.
Jedna z teorii obarcza odpowiedzialnością za ten proces tzw.
wolne rodniki, niezwykle aktywne związki chemiczne tworzące
się w trakcie procesów fizjologicznych w naszym organizmie.
W stanie zdrowia wolne rodniki trzymane są pod kontrolą
przez antyoksydanty - cząsteczki chemiczne chroniące komórki
przed uszkodzeniem.
Inna teoria głosi, że choroba Parkinsona jest wywoływana
przez toksyny dostarczane z zewnątrz lub tworzące się w
samym organizmie. Teoria ta opiera się na doświadczeniach, w
których niektóre leki (neuroleptyki) lub substancja zwana
MPTP (występująca w niektórych narkotykach) wywoływały
objawy parkinsonizmu.
Stosunkowo nowa teoria podkreśla rolę czynników genetycznych
w rozwoju tej choroby, a szczególnie - dominującą rolę genów
znajdujących się w mitochondriach (małych ciałkach
umieszczonych wewnątrz komórek).
Inne teorie skupiają się na roli zbyt szybkiego "zużywania
się" komórek produkujących dopaminę, jako części procesu
przedwczesnego starzenia się. Są również naukowcy, którzy
łączą wymienione wyżej teorie w jedną, zawierającą części
wszystkich dotychczasowych.
Objawy
U podłoża choroby Parkinsona leży stopniowe zwyrodnienie i
zanik tzw. istoty czarnej - miejsca w głębi mózgu
odpowiedzialnego za prawidłową koordynację ruchów i
odpowiednią sztywność mięśni. W związku z tym
najważniejszymi konsekwencjami choroby Parkinsona są:
drżenie rąk, ramion, nóg, żuchwy i twarzy,
sztywność kończyn i
tułowia, spowolnienie
ruchów,
upośledzenie koordynacji ruchowej i równowagi.
Kiedy te objawy stają
się coraz bardziej nasilone, u pacjenta pojawiają się
trudności z chodzeniem, mówieniem i wykonywaniem prostych
czynności życiowych. Takim specyficznym objawem jest drżenie
pozostających w spoczynku dłoni, obserwowane u 75%
pacjentów. Innymi początkowymi dolegliwościami mogą być:
zmiany w mówieniu, trudności w przewracaniu się z boku na
bok w łóżku oraz kłopoty z chodzeniem (w tym z rozpoczęciem
chodzenia), zmiany w piśmie (staje się małe - mikrografia),
nastrój depresyjny, ślinienie się (szczególnie w nocy).
Najbardziej dokuczliwe są tak zwane pierwotne objawy choroby
Parkinsona: sztywność mięśni, drżenie, powolność i ubóstwo
ruchów, trudności w utrzymaniu równowagi i w chodzeniu.
U części chorych pojawiają się symptomy wtórne. Niektóre
wynikają z wpływu jednego lub wielu objawów pierwotnych na
daną grupę mięśni. Na przykład trudności w mowie (objaw
wtórny) są skutkiem sztywności, drżenia i ubóstwa ruchów
mięśni gardła. Czasami objawy wtórne mogą być bardziej
wyczerpujące niż pierwotne. Oprócz trudności w mówieniu
należą do nich: depresja, trudności w zasypianiu i łatwe
budzenie się, otępienie, ślinienie oraz trudności w
połykaniu, zaparcia i utrata wagi ciała. Dosyć nietypowym
objawem jest blepharospasmus, wyrażający się niemożnością
otwarcia zamkniętych powiek lub utrzymania ich otwartych, co
dodatkowo utrudnia wykonywanie wielu codziennych czynności.
Utrudnione
rozpoznanie
Choroba Parkinsona potrafi być bardzo podstępna. Na początku
objawia się niespecyficznie: osłabieniem, zmęczeniem, łatwą
męczliwością, dlatego może być przez dłuższy czas
nierozpoznana. Dopiero w momencie pojawienia się bardziej
charakterystycznych symptomów lekarz ogólny albo neurolog
może postawić właściwą diagnozę.
Nie istnieje żadne badanie dodatkowe: zdjęcie rentgenowskie,
badanie krwi, tomografia komputerowa itp., które pozwoliłoby
na potwierdzenie rozpoznania.
Nawet doświadczony neurolog może mieć trudności z
postawieniem właściwej diagnozy we wczesnym okresie choroby,
zwłaszcza że często należy dłużej obserwować pacjenta, aby
dostrzec inne, poza drżeniem, objawy. Dokładna diagnoza jest
kluczowa dla leczenia, ponieważ różne formy parkinsonizmu
wymagają odrębnego postępowania.
Leczenie
Objawy choroby Parkinsona są wywołane zaburzeniami w
produkcji dopaminy. Zdrowe komórki produkują dopaminę w
kilku etapach. Najpierw zamieniają tyrozynę (aminokwas) w
L-dopę, a tę w dopaminę.
Dopamina nie jest jednak wykorzystywana natychmiast,
przeciwnie, neurony gromadzą ją w specjalnych pęcherzykach
przy synapsach nerwowych, stanowiących coś w rodzaju stacji
przekaźnikowej pomiędzy dwiema komórkami nerwowymi.
Kiedy impuls elektryczny osiąga okolicę synapsy, zgromadzona
w pęcherzykach dopamina jest uwalniana. Niektóre z
cząsteczek tego przekaźnika docierają "na drugą stronę"
przerwy synaptycznej, wywołując następny impuls elektryczny,
dzięki temu sygnał podąża dalej aż do mięśni. Inne
cząsteczki wracają nietknięte do tej samej komórki nerwowej,
jeszcze inne rozkładane są przez enzymy zwane w skrócie COMT
i MAO-B.
Naukowcy próbowali wykorzystać trzy różne strategie w walce
z chorobą Parkinsona: uzupełnić niedobór dopaminy, zahamować
proces rozkładu tego przekaźnika w mózgu lub dostarczyć
organizmowi substancje, które działają podobnie do dopaminy.
Oczywiście najprościej byłoby przepisać dopaminę. Niestety,
mózg z racji swojego znaczenia dla organizmu jest chroniony
nieprzepuszczalną barierą, przez którą przechodzą tylko
niektóre substancje, dopamina do nich nie należy.
Przez tę barierę przechodzi natomiast L-dopa - "surowiec", z
którego dopamina powstaje. Wprowadzenie L-dopy było
przełomem w walce z chorobą Parkinsona. Przy wysokich
dawkach, potrzebnych do przejścia L-dopy przez barierę
krew-mózg, powodowała ona jednak dokuczliwe nudności i
wymioty. Problem ten rozwiązano, dodając do poprzedniej
substancji karbidopę, dzięki której potrzeba mniej L-dopy (i
stąd mniejsze objawy uboczne), aby uzyskać efekt leczniczy.
Niestety, L-dopa razem z towarzyszką nie zapobiegają
obumieraniu komórek produkujących dopaminę. Jeśli więc
zabraknie "fabryki" wytwarzającej ten przekaźnik, nie pomogą
nawet największe dawki "surowca".
Dlatego próbuje się zastosować drugą z wymienionych
wcześniej strategii - zahamować proces przemiany dopaminy w
inne substancje. Można to zrobić poprzez zahamowanie enzymu
MAO-B odpowiedzialnego za jej rozkład. Substancją mającą
takie właśnie działanie jest selegilina - dzięki niej
"oszczędza" się część tak bardzo potrzebnej komórkom
dopaminy.
Poza tym naukowcy starają się opracować leki, które działają
podobnie do dopaminy, by dostarczyć ją niejako z importu.
Dostępne są obecnie dwa leki o takim działaniu:
bromokryptyna i pergolid.
Wymienione sposoby leczenia można łączyć ze sobą, wszystko
zależy od wiedzy i doświadczenia lekarza oraz (jak w każdej
chorobie) od indywidualnego obrazu klinicznego.
artykuł lek. med. Marcina Pustkowskiego, drukowany w
magazynie medycznym "Żyjmy dłużej" 5 (maj) 1999
